Частичен атриовентрикуларен септален дефект (ЧАВСД)

Какво представлява

ЧАВСД е сравнително рядка ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. (1-2%), която най-често е комбинация от ниско разположен междупредсърден дефект (примум дефект) и цепка на митралната клапа. Често се съчетава с тризомия 21 (болест на Даун).

Какво причинява

Налице е ляво-десен шънтшънтПреминаване на кръв през отвор там, където нормално няма връзка. Ляво-десен шънт значи, че кръв минава от лявата към дясната половина на сърцето и натоварва белия дроб. Дясно-ляв шънт значи, че венозна кръв отива в аортата без да е преминала през белия дроб. на предсърдно ниво (вж. МПД). Цепката на митралната клапа нарушава нормалната й функция и през нея се връща кръв от лявата камера към ЛПЛПляво предсърдиеГорната лява кухина на сърцето. В нея се връща богатата на кислород кръв от белия дроб. (инсуфициенцияинсуфициенцияПропускане на клапа. Клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно., недостатъчност).

Симптоми

Проявите зависят от степента на митрална недостатъчност и големината на МПД, т.е. от деца без оплаквания до такива с ранно развитие на сърдечна недостатъчност и по-рядко белодробна хипертония. Децата с ЧАВСД са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота. Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи..

Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Диагноза

Диагнозата се поставя по характерната шумова находка и промени в ЕКГЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. и ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.. В редки случаи при развитие на БХБХбелодробна хипертонияПовишено налягане в съдовете на белия дроб. и особено при съчетание със синдром на Даун се налага сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография..

Естествена еволюция

Продължителното обременяване на дясна камера и белодробната циркулация води до сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония, които обикновено се изявяват във 2.–3. декада от живота.

Лечение

Лечението е само оперативно. Децата се оперират планово около 4- годишна възраст. По-ранна операция се предприема при прояви на сърдечна недостатъчност. Операцията включва затваряне на предсърдния дефект и пластика на митралната клапа под ЕККЕККекстракорпорално кръвообращениеМашината сърце-бял дроб. По време на операцията тя поема работата на сърцето и белия дроб, за да може хирургът да работи върху спряло сърце..

Проследяване

След операцията най-често се нормализират сърдечните размери и функция. Резултатът зависи от тежестта на промените по митралната клапа и възможностите за пълно възстановяване на клапното платно. Децата подлежат на редовно амбулаторно проследяване, през 3-6 месеца в първата година и 1-2 пъти годишно след това.

Двигателна активност

Двигателната активност обикновено е нормална, без ограничения в обичайната физическа активност. Физическата активност може да се определи с кардиопулмонален стрес тест (КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.) след 10-12 годишна възраст.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит е задължителна през целия живот. Допълнителна операция се налага в около 15% от случаите, когато има остатъчна или нарастваща митрална недостатъчност. В редки случаи може да се наложи смяна на митралната клапа с изкуствена.