Вродени сърдечни малформации (ВСМ)

Асоциация „Детско сърце“ · интерактивно издание

Атлас на вродените сърдечни малформации

Седемнадесет вродени сърдечни малформации, всяка със схема на сърцето и обяснение на разбираем език — какво представлява, защо се получава, как се разпознава, как се лекува и какво следва после.

Работна версия. Текстът и схемите са от първото издание на книгата (2012 г.) и се подготвят за преработено издание с участието на Медицинския съвет на Асоциацията. Кодовете по МКБ-10 са добавени за навигация и подлежат на потвърждение от медицински рецензент. Страницата е информативна и не заменя консултация с детски кардиолог.

Какво е вродена сърдечна малформация

Вродената сърдечна малформация (ВСМ) е особеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. Тя се формира в първите седмици на бременността, когато сърцето се изгражда. ВСМ са най-честите вродени аномалии — засягат между 6 и 10 на всеки 1000 живородени деца, или около 1%.

Причините, които предизвикват сърдечните малформации, въздействат още в 4.–8. седмица на бременността — времето, когато се формира сърдечно-съдовата система. Причините, които водят до ВСМ, са разнообразни и повечето от тях остават неясни.

Малформациите са: отвори в сърцето, стеснения на клапите или на големите съдове, или съчетание от няколко аномалии. В някои случаи части от сърцето не са развити достатъчно, липсват или са разположени неправилно. Всички те водят до нарушение в работата на сърцето — в различна степен и по различен механизъм, според мястото, вида и тежестта на дефекта.

Как се нарича още

Ако сте видели различни думи в различни документи, става дума за едно и също състояние:

Вроден сърдечен порок
по-старият български термин, който все още се използва в разговор и в част от документите
Вроден сърдечен дефект
буквален превод на английското congenital heart defect
Вродена сърдечна аномалия
среща се в по-стари медицински текстове
ВСМ
стандартната българска абревиатура — ще я срещнете в епикризи и в решения на ТЕЛК
CHD
международната абревиатура на congenital heart defect; ще Ви трябва, ако търсите информация на английски
Q20–Q28
кодовете, с които ВСМ се записват по МКБ-10 (Международната класификация на болестите). Ако в документ видите например Q21.0, това е междукамерен септален дефект

Как работи здравото сърце

Познаването на нормалната структура и функция на сърдечно-съдовата система помага да се разбере проблемът на детето. Всяка схема в атласа по-долу е нарисувана върху тази основа.

Схема на здраво сърце с означени кухини, клапи и големи съдове

Там, където един съд минава зад друг, движението изчезва за малко — както е и в схемата.

Нормално сърце · схема от „Книга за родители на деца със сърдечни заболявания“, Асоциация „Детско сърце“

Цветовете във всички схеми

  • Червено — артериална кръв, богата на кислород. Тя тръгва от лявата половина на сърцето към тялото.
  • Синьо — венозна кръв, бедна на кислород. Тя се връща от тялото в дясната половина и отива към белия дроб.
  • Лилаво — смесена кръв. При здраво сърце такава няма. Лилавото в схемите показва точно там, където двата кръга се смесват.

Сърцето представлява помпа, която периодично се съкращава и разпуска. То се пълни от венозните съдове и изтласква кръв в големите артерии. Състои се от четири кухини — две предсърдия (дясно и ляво), разделени от междупредсърдна преграда, и две камери (дясна и лява), разделени с междукамерна преграда. Четири клапи осигуряват движението на кръвта в една посока: две между предсърдията и камерите и две между камерите и големите съдове. В нормалното сърце кръвообращението е последователно — преминава през малкия и големия кръг.

Малък кръг на кръвообращението. Венозната кръв — тъмна на цвят, бедна на кислород — се връща до сърцето през горната и долната празна вена. Влива се в дясното предсърдие и през трикуспидалната клапа попада в дясната камера. При съкращаването си дясната камера изтласква кръвта през пулмоналната клапа в белодробната артерия и нейните разклонения. В най-малките разклонения — капилярите — въглеродният диоксид преминава в алвеолите, а от тях в кръвта попада кислород от вдишания въздух.

Голям кръг на кръвообращението. Обогатената с кислород кръв се връща през белодробните вени в лявото предсърдие, през митралната клапа влиза в лявата камера и през аортната клапа се изтласква в аортата — към целия организъм. В тъканите кислородът се отдава, поема се въглероден двуокис, и кръвта отново се връща като венозна към празните вени.

Двата кръга са разделени. При здраво сърце венозна и артериална кръв не се смесват. Налягането в дясната камера е около една трета от налягането в лявата. Почти всяка вродена малформация нарушава едно от тези две неща — разделението или налягането.

Сърдечната контракция се повтаря през целия живот със средна честота около 140 удара в минута при новородените, 90 при децата в предучилищна възраст и 70 при възрастни.

Колко чести са и защо се получават

Честотата на ВСМ е 6 до 10 на 1000 живородени деца — около 1%. Рискът да се роди дете с ВСМ се увеличава до 5%, ако в семейството вече има дете с ВСМ или ако някой от родителите е с ВСМ. Ако това е майката, рискът е 13–18%; ако е бащата — по-малък, 3–8%.

Около 8% от ВСМ са свързани с първичен генетичен дефект или синдром. Други се свързват с въздействието на различни фактори: заболявания на майката — рубеола, вирусни инфекции, захарен диабет; прием на медикаменти, алкохол, наркотици. Понастоящем се приема многофакторната теория, според която действие на фактори от външната среда в критичните фази на формиране на сърдечно-съдовата система на плода — 4-та до 8-ма седмица на бременността — при жени с генетично предразположение води до формиране на ВСМ.

ВСМ може да е част от синдроми като синдром на Даун, Ди Джордж, Марфан, Търнър и други, което се доказва с допълнителни генетични изследвания.

Част от малформациите могат да се открият още преди раждането чрез фетална ехокардиография в 18.–22. седмица на бременността. Диагностицирането ѝ преди раждането позволява да се планират мястото, срокът и начинът на раждане, както и спешно приемане в специализирано отделение при нужда. В някои случаи е жизненоважно да се предприемат мерки веднага след раждането.

Как се групират

Малформациите в атласа са разделени на четири групи според това какво точно нарушават в работата на сърцето. Изберете група, за да видите само нея.

Атлас на малформациите

Седемнадесет малформации, всяка със своята схема и обяснение. Търсете по име, съкращение или симптом.

17 от 17
Схема на сърцето при Междукамерен дефект нецианотичнаМКД Междукамерен дефект около 20% от ВСМ · МКБ-10 Q21.0 Схема на сърцето при Междупредсърден дефект нецианотичнаМПД Междупредсърден дефект 5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q21.1 Схема на сърцето при Персистиращ артериален канал нецианотичнаПАК Персистиращ артериален канал МКБ-10 Q25.0 Схема на сърцето при Частичен атриовентрикуларен септален дефект нецианотичнаЧАВСД Частичен атриовентрикуларен септален дефект 1–2% от ВСМ · МКБ-10 Q21.2 Схема на сърцето при Пълен атриовентрикуларен септален дефект комплекснаПАВСД Пълен атриовентрикуларен септален дефект около 2% от ВСМ · МКБ-10 Q21.2 Схема на сърцето при Коарктация на аортата обструктивнаКоА Коарктация на аортата МКБ-10 Q25.1 Схема на сърцето при Аортна стеноза обструктивнаАС Аортна стеноза 5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q23.0 Схема на сърцето при Пулмонална стеноза обструктивнаПС Пулмонална стеноза МКБ-10 Q22.1 Схема на сърцето при Тетралогия на Фало цианотичнаТФ Тетралогия на Фало 5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q21.3 Схема на сърцето при Пулмонална атрезия с междукамерен дефект цианотичнаПАтр с МКД Пулмонална атрезия с междукамерен дефект МКБ-10 Q22.0 Схема на сърцето при Трикуспидална атрезия цианотичнаТА Трикуспидална атрезия МКБ-10 Q22.4 Схема на сърцето при Пулмонална атрезия с интактна камерна преграда цианотичнаПАТР Пулмонална атрезия с интактна камерна преграда МКБ-10 Q22.0 Схема на сърцето при Изолирана транспозиция на големите артерии цианотичнаТГА Изолирана транспозиция на големите артерии МКБ-10 Q20.3 Схема на сърцето при Транспозиционни синдроми (комплексна транспозиция) комплексна Транспозиционни синдроми (комплексна транспозиция) МКБ-10 Q20.3 Схема на сърцето при Аномално вливане на белодробните вени цианотичнаАВБВ Аномално вливане на белодробните вени около 1–2% от ВСМ · МКБ-10 Q26.2 Схема на сърцето при Дефекти тип „Обща камера“ комплекснаОК Дефекти тип „Обща камера“ МКБ-10 Q20.4 Схема на сърцето при Общ артериален ствол цианотичнаОАС Общ артериален ствол МКБ-10 Q20.0

Речник

Думите и съкращенията, които ще срещнете в епикризи, в документи и в този атлас. В текстовете на атласа всяко съкращение е подчертано. Натиснете го и обяснението се отваря под реда; натиснете пак, за да се затвори.

ВСМвродена сърдечна малформация

Особеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD.

CHDcongenital heart defect

Международното означение за вродена сърдечна малформация. Ще го срещнете, ако търсите информация на английски.

ЛПляво предсърдие

Горната лява кухина на сърцето. В нея се връща богатата на кислород кръв от белия дроб.

ЛКлява камера

Долната лява кухина. Най-мощната помпа в сърцето — изтласква кръвта към цялото тяло през аортата.

ДПдясно предсърдие

Горната дясна кухина. В нея се връща венозната кръв от тялото.

ДКдясна камера

Долната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб.

БАбелодробна артерия

Големият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород.

АКартериален канал

Кръвоносен съд между белодробната артерия и аортата, нормален по време на бременността. Обикновено се затваря сам в първите дни след раждането.

АВатриовентрикуларен

Отнасящ се до връзката между предсърдие и камера. Атриовентрикуларни са митралната и трикуспидалната клапа.

шънт

Преминаване на кръв през отвор там, където нормално няма връзка. Ляво-десен шънт значи, че кръв минава от лявата към дясната половина на сърцето и натоварва белия дроб. Дясно-ляв шънт значи, че венозна кръв отива в аортата без да е преминала през белия дроб.

цианоза

Посиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното.

хипертрофия

Задебеляване на сърдечния мускул. Настъпва, когато камерата работи дълго срещу повишено съпротивление.

дилатация

Разширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв.

стеноза

Стеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.

атрезия

Пълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях.

инсуфициенция

Пропускане на клапа. Клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно.

коарктация

Стеснение на аортата, най-често малко след началото на съда за лявата ръка.

колатерали

Допълнителни кръвоносни съдове, които тялото създава, за да заобиколи запушено или стеснено място.

сатурациякислородна сатурация

Какво е насищането на кръвта с кислород. Измерва се безболезнено с щипка на пръста.

СНсърдечна недостатъчност

Състояние, при което сърцето не успява да изпомпва достатъчно кръв за нуждите на тялото.

БХбелодробна хипертония

Повишено налягане в съдовете на белия дроб.

АИаортна инсуфициенция

Пропускане на аортната клапа — част от кръвта се връща обратно в лявата камера.

ИЕинфекциозен ендокардит

Инфекция на вътрешната обвивка на сърцето или на клапите. Предотвратява се с антибиотик преди определени процедури, най-често при зъболекар.

РПНритъмно-проводни нарушения

Нарушения в сърдечния ритъм или в провеждането на електрическия импулс в сърцето.

РСВреспираторно-синцитиален вирус

Вирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.

БОСБбелодробна обструктивна съдова болест

Необратими промени в съдовете на белия дроб след дълго съществувала белодробна хипертония.

ЕКГелектрокардиограма

Запис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите.

ехокардиография

Ултразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.

ХолтерХолтер ЕКГ

Запис на сърдечния ритъм в продължение на 24 часа или повече, с малък апарат, който детето носи вкъщи.

СТкомпютър-томографска ангиография

Рентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.

МРТмагнитно-резонансна томография

Образно изследване без облъчване. Дава най-точната оценка на размерите, работата на камерите и структурата на сърдечния мускул. Продължава около 20 минути и изисква пълен покой, особено ценно е при проследяване след операция.

КПСТкардиопулмонален стрес тест

Изследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.

АКГангиокардиография

Рентгеново образно изследване на сърцето и съдовете с контрастно вещество, в хода на сърдечна катетеризация.

катетеризациясърдечна катетеризация

Процедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография.

ИПИнтервенционална процедура

Съвременен метод за лечение, при което се избягва сърдечна операция. Прилага се за отстраняване на стеснения с балон или стент, затваряне на дефекти с дивайс, отваряне на дефекти с балон. Прави се в хода на сърдечна катетеризация.

ЕККекстракорпорално кръвообращение

Машината сърце-бял дроб. По време на операцията тя поема работата на сърцето и белия дроб, за да може хирургът да работи върху спряло сърце.

дивайс

Устройство, което се поставя през катетър и запушва отвор в сърцето или кръвоносен съд, без да е нужна операция.

патч

Кръпка от собствена тъкан или от изкуствена материя, с която се затваря отвор в сърцето.

кондюит

Тръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.

анастомоза

Хирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб.

стент

Малка мрежеста тръбичка, която се поставя през катетър и държи отворен стеснен или затварящ се съд.

бендинг

Помощна операция — пристягане на белодробната артерия, за да се намали прекомерният кръвоток към белия дроб.

валвулопластикабалонна валвулопластика

Интервенционална процедура — разширяване на стеснена клапа с балон, въведен през катетър. Без операция и без отваряне на гръдния кош.

атриосептостомиябалонна атриосептостомия

Интервенционална процедура, при която с балон се разширява отворът между двете предсърдия, за да се смесят венозна и артериална кръв. Спасителна при транспозиция в периода на новороденото.

артериален суич

Операцията при транспозиция на големите артерии — аортата и белодробната артерия се разменят на местата си, а коронарните съдове се преместват.

Гленоперация на Глен

Помощна операция, при която горната празна вена се свързва направо с белодробната артерия, заобикаляйки сърцето.

ТКПСтотална кавопулмонална връзка

Последният етап при сърце с една работеща камера — и долната празна вена се насочва към белодробната артерия. Венозната кръв стига до белия дроб, без да минава през сърцето.

перикард

Тънката обвивка около сърцето. Използва се и като материал за кръпка при операции.

МКБМеждународна класификация на болестите

Системата от кодове, с които се записват диагнозите в документите. Вродените сърдечни малформации са Q20–Q28.

НКБНационална кардиологична болница

Болницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България.

НЗОКНационална здравноосигурителна каса

Институцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.

ТЕЛКТериториална експертна лекарска комисия

Комисията, която определя степента на увреждане и издава решение, даващо право на определени помощи и облекчения.

епикриза

Документът, който получавате при изписване от болница. Съдържа диагнозата, какво е направено и какво следва. Пазете всички епикризи.

Речникът на отделна страница →

За съдържанието. Текстовете и схемите са част от „Книга за родители на деца със сърдечни заболявания“ — издание на Асоциация „Детско сърце“, автори доц. М. Цонзарова, доц. А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова. Схемата на сърцето е дело на Ивайло Бачков. Авторските права са на Асоциация „Детско сърце“.

Какво предстои. Подготвя се преработено издание. След него тази страница ще бъде обновена със същия адрес, с имената на медицинските рецензенти и с дата на последна медицинска проверка.

Тази страница е информативна. Тя обяснява и подготвя за разговора с лекуващия лекар, но не поставя диагноза и не заменя медицинска консултация. При тревожни признаци потърсете медицинска помощ.