Атлас на вродените сърдечни малформации
Седемнадесет вродени сърдечни малформации, всяка със схема на сърцето и обяснение на разбираем език — какво представлява, защо се получава, как се разпознава, как се лекува и какво следва после.
Какво е вродена сърдечна малформация
Вродената сърдечна малформация (ВСМ) е особеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. Тя се формира в първите седмици на бременността, когато сърцето се изгражда. ВСМ са най-честите вродени аномалии — засягат между 6 и 10 на всеки 1000 живородени деца, или около 1%.
Причините, които предизвикват сърдечните малформации, въздействат още в 4.–8. седмица на бременността — времето, когато се формира сърдечно-съдовата система. Причините, които водят до ВСМ, са разнообразни и повечето от тях остават неясни.
Малформациите са: отвори в сърцето, стеснения на клапите или на големите съдове, или съчетание от няколко аномалии. В някои случаи части от сърцето не са развити достатъчно, липсват или са разположени неправилно. Всички те водят до нарушение в работата на сърцето — в различна степен и по различен механизъм, според мястото, вида и тежестта на дефекта.
Как се нарича още
Ако сте видели различни думи в различни документи, става дума за едно и също състояние:
- Вроден сърдечен порок
- по-старият български термин, който все още се използва в разговор и в част от документите
- Вроден сърдечен дефект
- буквален превод на английското congenital heart defect
- Вродена сърдечна аномалия
- среща се в по-стари медицински текстове
- ВСМ
- стандартната българска абревиатура — ще я срещнете в епикризи и в решения на ТЕЛК
- CHD
- международната абревиатура на congenital heart defect; ще Ви трябва, ако търсите информация на английски
Q20–Q28- кодовете, с които ВСМ се записват по МКБ-10 (Международната класификация на болестите). Ако в документ видите например
Q21.0, това е междукамерен септален дефект
Как работи здравото сърце
Познаването на нормалната структура и функция на сърдечно-съдовата система помага да се разбере проблемът на детето. Всяка схема в атласа по-долу е нарисувана върху тази основа.
Там, където един съд минава зад друг, движението изчезва за малко — както е и в схемата.
Цветовете във всички схеми
- Червено — артериална кръв, богата на кислород. Тя тръгва от лявата половина на сърцето към тялото.
- Синьо — венозна кръв, бедна на кислород. Тя се връща от тялото в дясната половина и отива към белия дроб.
- Лилаво — смесена кръв. При здраво сърце такава няма. Лилавото в схемите показва точно там, където двата кръга се смесват.
Сърцето представлява помпа, която периодично се съкращава и разпуска. То се пълни от венозните съдове и изтласква кръв в големите артерии. Състои се от четири кухини — две предсърдия (дясно и ляво), разделени от междупредсърдна преграда, и две камери (дясна и лява), разделени с междукамерна преграда. Четири клапи осигуряват движението на кръвта в една посока: две между предсърдията и камерите и две между камерите и големите съдове. В нормалното сърце кръвообращението е последователно — преминава през малкия и големия кръг.
Малък кръг на кръвообращението. Венозната кръв — тъмна на цвят, бедна на кислород — се връща до сърцето през горната и долната празна вена. Влива се в дясното предсърдие и през трикуспидалната клапа попада в дясната камера. При съкращаването си дясната камера изтласква кръвта през пулмоналната клапа в белодробната артерия и нейните разклонения. В най-малките разклонения — капилярите — въглеродният диоксид преминава в алвеолите, а от тях в кръвта попада кислород от вдишания въздух.
Голям кръг на кръвообращението. Обогатената с кислород кръв се връща през белодробните вени в лявото предсърдие, през митралната клапа влиза в лявата камера и през аортната клапа се изтласква в аортата — към целия организъм. В тъканите кислородът се отдава, поема се въглероден двуокис, и кръвта отново се връща като венозна към празните вени.
Двата кръга са разделени. При здраво сърце венозна и артериална кръв не се смесват. Налягането в дясната камера е около една трета от налягането в лявата. Почти всяка вродена малформация нарушава едно от тези две неща — разделението или налягането.
Сърдечната контракция се повтаря през целия живот със средна честота около 140 удара в минута при новородените, 90 при децата в предучилищна възраст и 70 при възрастни.
Колко чести са и защо се получават
Честотата на ВСМ е 6 до 10 на 1000 живородени деца — около 1%. Рискът да се роди дете с ВСМ се увеличава до 5%, ако в семейството вече има дете с ВСМ или ако някой от родителите е с ВСМ. Ако това е майката, рискът е 13–18%; ако е бащата — по-малък, 3–8%.
Около 8% от ВСМ са свързани с първичен генетичен дефект или синдром. Други се свързват с въздействието на различни фактори: заболявания на майката — рубеола, вирусни инфекции, захарен диабет; прием на медикаменти, алкохол, наркотици. Понастоящем се приема многофакторната теория, според която действие на фактори от външната среда в критичните фази на формиране на сърдечно-съдовата система на плода — 4-та до 8-ма седмица на бременността — при жени с генетично предразположение води до формиране на ВСМ.
ВСМ може да е част от синдроми като синдром на Даун, Ди Джордж, Марфан, Търнър и други, което се доказва с допълнителни генетични изследвания.
Част от малформациите могат да се открият още преди раждането чрез фетална ехокардиография в 18.–22. седмица на бременността. Диагностицирането ѝ преди раждането позволява да се планират мястото, срокът и начинът на раждане, както и спешно приемане в специализирано отделение при нужда. В някои случаи е жизненоважно да се предприемат мерки веднага след раждането.
Как се групират
Малформациите в атласа са разделени на четири групи според това какво точно нарушават в работата на сърцето. Изберете група, за да видите само нея.
Атлас на малформациите
Седемнадесет малформации, всяка със своята схема и обяснение. Търсете по име, съкращение или симптом.
нецианотичнаМКД
Междукамерен дефект
около 20% от ВСМ · МКБ-10 Q21.0
нецианотичнаМПД
Междупредсърден дефект
5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q21.1
нецианотичнаПАК
Персистиращ артериален канал
МКБ-10 Q25.0
нецианотичнаЧАВСД
Частичен атриовентрикуларен септален дефект
1–2% от ВСМ · МКБ-10 Q21.2
комплекснаПАВСД
Пълен атриовентрикуларен септален дефект
около 2% от ВСМ · МКБ-10 Q21.2
обструктивнаКоА
Коарктация на аортата
МКБ-10 Q25.1
обструктивнаАС
Аортна стеноза
5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q23.0
обструктивнаПС
Пулмонална стеноза
МКБ-10 Q22.1
цианотичнаТФ
Тетралогия на Фало
5–10% от ВСМ · МКБ-10 Q21.3
цианотичнаПАтр с МКД
Пулмонална атрезия с междукамерен дефект
МКБ-10 Q22.0
цианотичнаТА
Трикуспидална атрезия
МКБ-10 Q22.4
цианотичнаПАТР
Пулмонална атрезия с интактна камерна преграда
МКБ-10 Q22.0
цианотичнаТГА
Изолирана транспозиция на големите артерии
МКБ-10 Q20.3
комплексна
Транспозиционни синдроми (комплексна транспозиция)
МКБ-10 Q20.3
цианотичнаАВБВ
Аномално вливане на белодробните вени
около 1–2% от ВСМ · МКБ-10 Q26.2
комплекснаОК
Дефекти тип „Обща камера“
МКБ-10 Q20.4
цианотичнаОАС
Общ артериален ствол
МКБ-10 Q20.0Няма съвпадения. Опитайте с друга дума или изчистете филтъра.
Речник
Думите и съкращенията, които ще срещнете в епикризи, в документи и в този атлас. В текстовете на атласа всяко съкращение е подчертано. Натиснете го и обяснението се отваря под реда; натиснете пак, за да се затвори.
Особеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD.
Международното означение за вродена сърдечна малформация. Ще го срещнете, ако търсите информация на английски.
Горната лява кухина на сърцето. В нея се връща богатата на кислород кръв от белия дроб.
Долната лява кухина. Най-мощната помпа в сърцето — изтласква кръвта към цялото тяло през аортата.
Горната дясна кухина. В нея се връща венозната кръв от тялото.
Долната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб.
Големият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород.
Кръвоносен съд между белодробната артерия и аортата, нормален по време на бременността. Обикновено се затваря сам в първите дни след раждането.
Отнасящ се до връзката между предсърдие и камера. Атриовентрикуларни са митралната и трикуспидалната клапа.
Преминаване на кръв през отвор там, където нормално няма връзка. Ляво-десен шънт значи, че кръв минава от лявата към дясната половина на сърцето и натоварва белия дроб. Дясно-ляв шънт значи, че венозна кръв отива в аортата без да е преминала през белия дроб.
Посиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното.
Задебеляване на сърдечния мускул. Настъпва, когато камерата работи дълго срещу повишено съпротивление.
Разширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв.
Стеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.
Пълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях.
Пропускане на клапа. Клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно.
Стеснение на аортата, най-често малко след началото на съда за лявата ръка.
Допълнителни кръвоносни съдове, които тялото създава, за да заобиколи запушено или стеснено място.
Какво е насищането на кръвта с кислород. Измерва се безболезнено с щипка на пръста.
Състояние, при което сърцето не успява да изпомпва достатъчно кръв за нуждите на тялото.
Повишено налягане в съдовете на белия дроб.
Пропускане на аортната клапа — част от кръвта се връща обратно в лявата камера.
Инфекция на вътрешната обвивка на сърцето или на клапите. Предотвратява се с антибиотик преди определени процедури, най-често при зъболекар.
Нарушения в сърдечния ритъм или в провеждането на електрическия импулс в сърцето.
Вирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.
Необратими промени в съдовете на белия дроб след дълго съществувала белодробна хипертония.
Запис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите.
Ултразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.
Запис на сърдечния ритъм в продължение на 24 часа или повече, с малък апарат, който детето носи вкъщи.
Рентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.
Образно изследване без облъчване. Дава най-точната оценка на размерите, работата на камерите и структурата на сърдечния мускул. Продължава около 20 минути и изисква пълен покой, особено ценно е при проследяване след операция.
Изследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.
Рентгеново образно изследване на сърцето и съдовете с контрастно вещество, в хода на сърдечна катетеризация.
Процедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография.
Съвременен метод за лечение, при което се избягва сърдечна операция. Прилага се за отстраняване на стеснения с балон или стент, затваряне на дефекти с дивайс, отваряне на дефекти с балон. Прави се в хода на сърдечна катетеризация.
Машината сърце-бял дроб. По време на операцията тя поема работата на сърцето и белия дроб, за да може хирургът да работи върху спряло сърце.
Устройство, което се поставя през катетър и запушва отвор в сърцето или кръвоносен съд, без да е нужна операция.
Кръпка от собствена тъкан или от изкуствена материя, с която се затваря отвор в сърцето.
Тръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.
Хирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб.
Малка мрежеста тръбичка, която се поставя през катетър и държи отворен стеснен или затварящ се съд.
Помощна операция — пристягане на белодробната артерия, за да се намали прекомерният кръвоток към белия дроб.
Интервенционална процедура — разширяване на стеснена клапа с балон, въведен през катетър. Без операция и без отваряне на гръдния кош.
Интервенционална процедура, при която с балон се разширява отворът между двете предсърдия, за да се смесят венозна и артериална кръв. Спасителна при транспозиция в периода на новороденото.
Операцията при транспозиция на големите артерии — аортата и белодробната артерия се разменят на местата си, а коронарните съдове се преместват.
Помощна операция, при която горната празна вена се свързва направо с белодробната артерия, заобикаляйки сърцето.
Последният етап при сърце с една работеща камера — и долната празна вена се насочва към белодробната артерия. Венозната кръв стига до белия дроб, без да минава през сърцето.
Тънката обвивка около сърцето. Използва се и като материал за кръпка при операции.
Системата от кодове, с които се записват диагнозите в документите. Вродените сърдечни малформации са Q20–Q28.
Болницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България.
Институцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.
Комисията, която определя степента на увреждане и издава решение, даващо право на определени помощи и облекчения.
Документът, който получавате при изписване от болница. Съдържа диагнозата, какво е направено и какво следва. Пазете всички епикризи.