Facebook Youtube Instagram
Направи дарение
Donate

Вродени сърдечни малформации (ВСМ)

Асоциация „Детско сърце“ · интерактивно издание

Атлас на вродените сърдечни малформации

Седемнадесет вродени сърдечни малформации, всяка със схема на сърцето и обяснение на разбираем език — какво представлява, защо се получава, как се разпознава, как се лекува и какво следва после.

Източник: „Книга за родители на деца със сърдечни заболявания“ Автори: доц. М. Цонзарова, доц. А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова Издание: 1-во, 2012 г.
Работна версия. Текстът и схемите са от първото издание на книгата (2012 г.) и се подготвят за преработено издание с участието на Медицинския съвет на Асоциацията. Кодовете по МКБ-10 са добавени за навигация и подлежат на потвърждение от медицински рецензент. Страницата е информативна и не заменя консултация с детски кардиолог.

Какво е вродена сърдечна малформация

Вродената сърдечна малформация (ВСМ) е особеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. Тя се формира в първите седмици на бременността, когато сърцето се изгражда. ВСМ са най-честите вродени състояния — засягат около 8 на всеки 1000 живородени деца, или около 1%.

Причините, които предизвикват сърдечните малформации, въздействат още в първите 15–30 дни на бременността — времето, когато се формира сърдечно-съдовата система. Много са причините, които водят до ВСМ, като повечето от тях остават неясни.

Малформациите са различни: отвори в сърцето, стеснения на клапите или на големите съдове, или съчетание от няколко аномалии. В някои случаи части от сърцето не са развити достатъчно, липсват или са разположени неправилно. Всички те водят до нарушение в работата на сърцето — в различна степен и по различен механизъм, според мястото и вида на дефекта.

Как работи здравото сърце Колко чести са и защо се получават Как се групират Към атласа

Как се нарича още

Ако сте видели различни думи в различни документи, става дума за едно и също състояние:

Вроден сърдечен порок
по-старият български термин, който все още се използва в разговор и в част от документите
Вроден сърдечен дефект
буквален превод на английското congenital heart defect
Вродена сърдечна аномалия
среща се в по-стари медицински текстове
ВСМ
стандартната българска абревиатура — ще я срещнете в епикризи и в решения на ТЕЛК
CHD
международната абревиатура; ще Ви трябва, ако търсите информация на английски
Q20–Q28
кодовете, с които ВСМ се записват по Международната класификация на болестите. Ако в документ видите например Q21.0, това е междукамерен септален дефект

Как работи здравото сърце

Познаването на нормалната структура и функция на сърдечно-съдовата система помага да се разбере проблемът на детето. Всяка схема в атласа по-долу е нарисувана върху тази основа.

Схема на здраво сърце с означени кухини, клапи и големи съдове
Нормално сърце · схема от „Книга за родители на деца със сърдечни заболявания“, Асоциация „Детско сърце“

Цветовете във всички схеми

  • Червено — артериална кръв, богата на кислород. Тя тръгва от лявата половина на сърцето към тялото.
  • Синьо — венозна кръв, бедна на кислород. Тя се връща от тялото в дясната половина и отива към белия дроб.
  • Лилаво — смесена кръв. При здраво сърце такава няма. Лилавото в схемите показва точно там, където двата кръга се смесват.

Сърцето представлява помпа, която периодично се съкращава и разпуска. То се пълни от венозните съдове и изтласква кръв в големите артерии. Състои се от четири кухини — две предсърдия (дясно и ляво), разделени от междупредсърдна преграда, и две камери (дясна и лява), разделени с междукамерна преграда. Четири клапи осигуряват движението на кръвта в една посока: две между предсърдията и камерите и две между камерите и големите съдове.

Малък кръг на кръвообращението. Венозната кръв — тъмна на цвят, бедна на кислород — се връща до сърцето през горната и долната празна вена. Влива се в дясното предсърдие и през трикуспидалната клапа попада в дясната камера. При съкращаването си дясната камера изтласква кръвта през пулмоналната клапа в белодробната артерия и оттам към белия дроб, където кръвта се насища с кислород.

Голям кръг на кръвообращението. Обогатената с кислород кръв се връща през белодробните вени в лявото предсърдие, през митралната клапа влиза в лявата камера и през аортната клапа се изтласква в аортата — към целия организъм. В тъканите кислородът се отдава, поема се въглероден двуокис, и кръвта отново се връща като венозна.

Двата кръга са разделени. При здраво сърце венозна и артериална кръв не се смесват. Налягането в дясната камера е около една трета от налягането в лявата. Почти всяка вродена малформация нарушава едно от тези две неща — разделението или налягането.

Сърдечната контракция се повтаря през целия живот със средна честота около 140 удара в минута при новородените, 90 при децата в предучилищна възраст и 70 при възрастни.

Колко чести са и защо се получават

Честотата на ВСМ е 8 на 1000 живородени деца — около 1%. Рискът да се роди дете с ВСМ се увеличава до 5%, ако в семейството вече има дете с ВСМ или ако някой от родителите е с ВСМ. Ако това е майката, рискът е 13–18%; ако е бащата — по-малък, 3–8%.

Около 8% от ВСМ са свързани с първичен генетичен дефект или синдром. Други се свързват с въздействието на различни фактори: заболявания на майката — рубеола, вирусни инфекции, захарен диабет; прием на медикаменти, алкохол, наркотици. Понастоящем се приема многофакторната теория, според която действие на фактори от външната среда в критичните фази на формиране на сърдечно-съдовата система на плода — 4-та до 8-ма седмица на бременността — при жени с генетично предразположение води до формиране на ВСМ.

ВСМ може да е част от синдроми като синдром на Даун, Ди Джордж, Марфан, Търнър и други, което се доказва с допълнителни генетични изследвания.

Част от малформациите могат да се открият още преди раждането чрез фетална ехокардиография. Диагностицирането ѝ преди раждането позволява да се планират мястото, срокът и начинът на раждане, както и спешно приемане в специализирано отделение при нужда. В някои случаи е жизненоважно да се предприемат мерки веднага след раждането.

Как се групират

Малформациите в атласа са разделени на четири групи според това какво точно нарушават в работата на сърцето. Изберете група, за да видите само нея.

Атлас на малформациите

Седемнадесет малформации, всяка със своята схема и обяснение. Търсете по име, съкращение или симптом.

17 от 17

За съдържанието. Текстовете и схемите са част от „Книга за родители на деца със сърдечни заболявания“ — издание на Асоциация „Детско сърце“, автори доц. М. Цонзарова, доц. А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова. Схемата на сърцето е дело на Ивайло Бачков. Авторските права са на Асоциация „Детско сърце“.

Какво предстои. Подготвя се преработено издание. След него тази страница ще бъде обновена със същия адрес, с имената на медицинските рецензенти и с дата на последна медицинска проверка.

Тази страница е информативна. Тя обяснява и подготвя за разговора с лекуващия лекар, но не поставя диагноза и не заменя медицинска консултация. При тревожни признаци потърсете медицинска помощ.