Пулмонална стеноза (ПС)
Стеснение на клапата между дясната камера и белодробната артерия. Леките форми не дават оплаквания. Тежките се отстраняват без операция с балон при сърдечна катетеризация и са с много добър резултат.
Какво представлява
Пулмоналната стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. представлява стеснение на клапата, разположена между дясна камера и белодробната артерия. Стеснението може да е леко или тежко. Често се съчетава с генетичен синдром (Нунън). Честота на изолираната ПС е 8-12%. Често ПС се среща при сложни и комплексни ВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD.
Какво причинява
При ПС дясната камера работи срещу повишено съпротивление при изтласкването на кръвта към БАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород. и това води до задебеляване на мускула й (хипертрофияЗадебеляване на сърдечния мускул. Настъпва, когато камерата работи дълго срещу повишено съпротивление.).
Симптоми
Симптомите на ПС зависят от тежестта на стенозата – от критично състояние при новородено с тежка ПС, до напълно асимптомно (без оплаквания) дете с лека ПС.
Диагноза
Диагнозата на ПС се поставя по клинични и ехокардиографски данни и промените в ЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите..
Естествена еволюция
Естествена еволюция - лекостепенната ПС рядко прогресира и се понася много добре от децата. Тежка ПС води до сърдечна недостатъчност. При критична ПС в периода на новороденото кръвоснабдяването на белия дроб се осъществява от артериален канал.
Лечение
Непосредствено след поставяне на диагнозата при критична ПС в периода на новороденото и планово лечение, при деца със средностепенна и високостепенна ПС. Медикаментозно лечение се прилага при критично болни новородени и малки кърмачета за стабилизиране на състоянието преди интервенционалното или хирургично лечение. Интервенционалната процедура, балонна валвулоплактика е метод на избор за лечение. Хирургична корекция се налага рядко при тежко променена клапа (при синдом на Нунън) и след неуспешна балонна дилатацияРазширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв..
Проследяване
След отстраняване на стенозата настъпва подобряване до нормализиране на кръвотока към белодробната артерия, нормализиране на размерите и функцията на дясна камера. Рискът от рестеноза е много малък. Проследяват се отдалечените ефекти от „пропускането“ на пулмоналната клапа, която е задължителен елемент след успешна балонна валвулопластикабалонна валвулопластикаИнтервенционална процедура — разширяване на стеснена клапа с балон, въведен през катетър. Без операция и без отваряне на гръдния кош.. Децата подлежат на редовно проследяване.
Двигателна активност
Двигателната активност е без ограничения при лекостепенна ПС и след успешна балонна дилатацияРазширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв.. Физическият капацитет се обективира с КПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.
Профилактика на ендокардит
Не се прилага.
Как се живее с това
Това е медицинското обяснение. В Hope хора с тази диагноза и родители на деца с нея разказват как живеят.
Прочетете техните истории в Hope →