Пулмонална атрезия с междукамерен дефект (ПАтр с МКД)

Какво представлява

Пулмоналната атрезияатрезияПълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях. с междукамерен дефект е рядка и тежка цианотична ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD., най-тежката форма на ТФ (15% от случаите с ТФ). Връзката между дясна камера и белодробната артерия, т.е.пулмоналната клапа е атретична (запушена) и има дефект в междукамерната преграда. Често се съчетава с генетичен синдром (Ди Джордж).

Какво причинява

Цялата венозна кръв от ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. попада през МКД в ЛКЛКлява камераДолната лява кухина. Най-мощната помпа в сърцето — изтласква кръвта към цялото тяло през аортата. и аорта. Снабдяването на белодробните артерии се осъществява от артериалния канал или други съдове от аортата (колатерални съдове). Водещ симптом при ПАтр с МКД, особено след затварянето на артериалния канал, е тежка и прогресираща цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното.. Най-често това е критична кардиопатия в периода на новороденото.

Симптоми

Основен симптом е тежката прогресираща цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното..

Диагноза

Диагнозата се поставя по клинични и ехокардиографски данни. Компютър-томографска ангиография често замества сърдечната катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. и ангиокардиография за изобразяване на източниците на кръвоснабдяване на белите дробове и размерите на белодробните артерии.

Естествена еволюция

Естествената еволюция най-често е неблагоприятна.

Лечение

Дефинитивното лечение е хирургично, с повишени рискове и налага извършване на няколко операции. В периода на новороденото лечение се предприема в условия на спешност, след поставяне на диагнозата. Прилагат се медикаменти, които поддържат отворен артериалния канал, помагат за стабилизиране на състоянието до извършването на интервенционална процедура или операция. В периода на новороденото целта е осигуряване на стабилен източник на кръвоснабдяване на белия дроб с кръв.

Това се осъществява без операция с поставяне на стентстентМалка мрежеста тръбичка, която се поставя през катетър и държи отворен стеснен или затварящ се съд. в артериалния канал или с помощна „палиативна” операция, с поставяне на тръбичка (анастомозаанастомозаХирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб.) между аорта и белодробна артерия. Последващите оперативни намеси зависят от размера на дясна камера и белодробната артерия. При добре развита ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород., във възрастта между 6-12 месеца се извършва радикална корекция със затваряне на МКД и поставяне на „тръбичка” (кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.) между ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород.. При недобре развита ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород. се извършват серия от помощни операции.

След лечението цианозата намалява, физическото развитие е задоволително. Децата подлежат на продължително проследяване. След имплантиране на стентстентМалка мрежеста тръбичка, която се поставя през катетър и държи отворен стеснен или затварящ се съд. или операция в периода на новородено се прилагат медикаменти, които намаляват риска от образуване на съсирек (тромб) като аспирин или клопидогрел. Децата трябва да получават достатъчно течности, тъй като сгъстяването на кръвта увеличава риска от тромбоза и запушване на стента или анастомозата.

Проследяване

Проследяването се извършва клинично, с оценка на кислородната сатурациясатурациякислородна сатурацияКакво е насищането на кръвта с кислород. Измерва се безболезнено с щипка на пръста. и неинвазивните изследвания – ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно. и СТСТкомпютър-томографска ангиографияРентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.. Проследяването на насищането на кръвта с кислород (кислородната сатурациясатурациякислородна сатурацияКакво е насищането на кръвта с кислород. Измерва се безболезнено с щипка на пръста.) е от основно значение за оценка на ефекта на помощната процедура в периода на новороденото. Засилването на цианозата и спадане на сатурацията под 75-80% са алармиращ признак и налагат спешна консултация. В хода на проследяването се налагат приемане в болницата, допълнителни изследвания и катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. и повторни допълнителни операции — смяна на кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна., повторни помощни операции Децата с ПАтр са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота.

Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Двигателна активност

Двигателна активност най-често е ограничена. Физическата активност е намалена. Не се препоръчва спорт. Оценката на физическата активност се прави с КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит се прави при всички деца.