Трикуспидална атрезия (ТА)
Q22.4в книгатастр. 41
Рядка цианотична ВСМ, при която клапата между дясното предсърдие и дясната камера липсва, а дясната камера е малка. Множество помощни операции целят насочване венозната кръв към белия дроб, заобикаляйки сърцето.
Какво представлява
Трикуспидалната атрезияПълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях. е рядка цианотична ВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. (1-3%), при която клапата, разположена между дясно предсърдие и дясна камера (трикуспидална клапа) е атретична (запушена). Дясната камера обикновено е малка.
Какво причинява
За да достигне до белия дроб венозната кръв преминава сложен път от дясно предсърдие, през предсърден дефект в ляво предсърдие и лява камера, през междукамерен дефект в дясна камера и оттам в белодробната артерия. Така налице е пълно смесване на венозна и артериална кръв. Лявото предсърдие и лявата камера са обременени. Кръвоснабдяването на белия дроб може да е нормално, а по-често е намалено при стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. на белодробна артерия.
Симптоми
Симптомите на ТА са цианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. с или без сърдечна недостатъчност. Симптомите зависят от размера на дефектите и количеството кръв, попадащо в белодробната артерия.
Диагноза
Диагнозата се поставя клинично, с ЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. и се потвърждава с ехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно..
Естествена еволюция
Естествената еволюция е разнопосочна - от тежка цианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. до сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония, с ранно развитие на необратими изменения в съдовете на белия дроб.
Лечение
Лечение се предприема в периода на новороденото при критична цианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. или във възрастта 3-6 месеца. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-точно ще се определят сроковете и етапите на лечението. Хирургичната корекция включва поредица от помощни операции, които целят насочване на венозната кръв към белодробната артерия със заобикаляне на сърцето. (вж. Обща камера). Извършват се поне 2 сърдечни катетеризации до завършване на етапите на хирургично лечение.
След лечението състоянието постепенно се стабилизира, цианозата намалява или напълно изчезва. Децата подлежат на продължително проследяване
Проследяване
Пациентите подлежат на доживотно проследяване на отдалечените резултати от функционалната корекция тип „обща камера“ с планови сърдечни катетеризации и разнообразни интервенционални процедури.
Двигателна активност
Двигателна активност остава понижена и след успешна операция и липса на цианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното.. Не се препоръчва активен спорт. Децата с ТА са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота. Възможна е профилактика на РСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог.
Такава комисия има в НКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..
Профилактика на ендокардит
Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички деца. Прилагат се медикаменти (аспирин) за намаляване на склонността към съсирване на кръвта.
Как се живее с това
Това е медицинското обяснение. В Hope хора с тази диагноза и родители на деца с нея разказват как живеят.
Прочетете техните истории в Hope →