Дефекти тип „Обща камера“ (ОК)

Какво представлява

С термина Обща камера определяме група сложни (комплексни) ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD., които се характеризират с това, че имат една ефективна помпена (камерна) кухина, а другата е недоразвита. Големите съдове изхождат от двете или една от камерите и често положението им е променено (транспозиция). В тази група влизат дефекти с две атриовентрикуларни клапи и пълна липса на междукамерна преграда (класическа обща камера); с атрезияатрезияПълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях. (запушена) на трикуспидална клапа и недоразвитие (хипоплазия) на дясна камера; атрезияатрезияПълно запушване или липса на отвор — клапата или съдът са запушени и кръвта не може да мине през тях. (запушена) на митрална клапа и недоразвитие на лява камера; пълен атриовентрикуларен дефект с недоразвитие на една от сърдечните камери (дебалансиран АВСД), транспоцизионни синдроми с недоразвитие на една от камерите и др.

При тези дефекти има пълно смесване на венозна и артериална кръв. Кръвотокът към белодробната артерия определя кислородното насищане в аортата. При стеснена белодробна артерия (пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.), кръвотокът е намален и насищането с кислород на артериалната кръв е ниско. При липса на пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. - кръвотокът към белия дроб е увеличен.

Какво причинява

Пълно смесване на венозна и артериална кръв. Положението, кръвотокът и размерите на белодробната артерия определят клиничната изява – от тежка цианоза до тежка сърдечна недостатъчност с ранно развитие на белодробна хипертония.

Симптоми

Симптомите при дефектите тип „обща камера” са различна по степен цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. или сърдечна недостатъчност.

Диагноза

Диагнозата на дефектите тип „обща камера” се поставя с ЕхоКГ изследване. Детайлите в анатомията и кръвообращението се уточняват с компютър-томографска ангиография (СТСТкомпютър-томографска ангиографияРентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.), сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. и ангиокардиография.

Естествена еволюция

Естествената еволюция зависи от кръвоснабдяването на белия дроб- от тежка цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. (при намален белодробен кръвоток), до сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония, с ранно развитие на необратими изменения в съдовете на белия дроб (при увеличен белодробен кръвоток).

Лечение

Лечение се предприема в периода на новороденото при критична цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. или във възрастта 3-6 месеца. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-точно ще се определят сроковете и етапите на лечението. Хирургичната корекция включва поредица от помощни операции, които целят насочване на венозната кръв към белодробната артерия, със заобикаляне на сърцето. За осъществяване на тези операции са необходими добре развити белодробни артерии с ниско налягане в тях, добра функция на системната камера и атриовентрикуларната клапа, без голямо пропускане през нея.

Етапите на оперативното лечение са следните: В периода на новороденото се извършва помощна операция - системна аорто-пулмонална анастомозаанастомозаХирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб. за увеличаване на снабдяването с кръв на белите дробове, при намален белодробен кръвоток или пристягане на белодробната артерия (бендингбендингПомощна операция — пристягане на белодробната артерия, за да се намали прекомерният кръвоток към белия дроб.), при увеличен белодробен кръвоток. В периода 6 мес.-1 година се извършва операция на ГленГленоперация на ГленПомощна операция, при която горната празна вена се свързва направо с белодробната артерия, заобикаляйки сърцето. свързване на горна празна вена към белодробна артерия. В периода 3-5 години - свързване на долната празна вена с белодробната артерия.

В последните години това се извършва с поставяне на тръбичка (кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.) между долна празна вена и белодробната артерия (тотална кавопулмонална връзка – ТКПВТКПВтотална кавопулмонална връзкаПоследният етап при сърце с една работеща камера — и долната празна вена се насочва към белодробната артерия. Венозната кръв стига до белия дроб, без да минава през сърцето.). При завършени етапи на оперативното лечение системната камера изпомпва артериална кръв към аортата, а венозната кръв отива към белодробните артерии, заобикаляйки сърцето през кондюита. Извършват се поне 2 сърдечни катетеризации до завършване на етапите на хирургично лечение. Периодът на възстановяване, след последния етап на операцията и адаптацията на белодробното дърво към новия тип кръвообращение, често е дълъг, усложнен с набиране на течност около белите дробове (плеврални изливи), необходимост от продължителното им отвеждане от тялото с тръбичка (дрен) и вливане на много течности и биологични продукти.

Постепенно състоянието се стабилизира. Цианозата намалява или напълно изчезва. Прилагат се медикаменти за подобряване на функцията на общата камера и лечение на сърдечна недостатъчност или за намаляване на налягането в белодробната артерия и подобряване на кръвоснабдяването в нея. Пациентите подлежат на доживотно проследяване с планови сърдечни катетеризации за оценка на отдалечените резултати от лечението и разнообразни интервенционални процедури. Децата с обща камера са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота.

Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Проследяване

Пациентите подлежат на доживотно проследяване с планови сърдечни катетеризации за оценка на отдалечените резултати от лечението и разнообразни интервенционални процедури.

Двигателна активност

Двигателната активност остава ограничена и след успешна операция. Не се препоръчва активен спорт. Физическата активност се оценява с КПСТ.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички оперирани и неоперирани деца.