Изолирана транспозиция на големите артерии (ТГА)

Какво представлява

Изолираната транспозиция на големите артерии е една от най-тежките ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. с честота 5-7%. При нея аортата излиза от дясна камера, а белодробната артерия от лява камера т.е. местата на големите артерии са разменени (транспозиция).

Какво причинява

За разлика от нормалното сърце, където кръвообращението в двата кръга на кръвообращение е последователно (вж. Нормално сърце), при ТГА двата кръга на кръообращение, малък и голям, вървят успоредно,т.е. в аортата тече венознаа в БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород.– артериална кръв.

Симптоми

Симптомите на ТГА са тежка цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното. и тежка сърдечна недостатъчност. Това е критична кардиопатия в периода на новороденото.

Диагноза

Диагнозата на ТГА се поставя по клинични белези и промените в рентгеновия образ и се потвърждават с ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.

Естествена еволюция

Естествената еволюция на заболяването е неблагоприятна с фатален край в първите месеци на живота, ако не се осигури връзка между големия и малкия кръг на кръвообращението. При съмнение за ТГА новороденото се насочва по спешност към специализирана детска кардиологична клиника за диагностично уточняване и лечение и първата стъпка е да се създаде връзка между големия и малкия кръг на кръвообращението.

Лечение

В периода на новороденото целта е осигуряване на връзка между малкия и големия кръг на кръвообращение. Това се постига с медикамент за поддържане на отворен артериален канал и балонна атриосептостомияатриосептостомиябалонна атриосептостомияИнтервенционална процедура, при която с балон се разширява отворът между двете предсърдия, за да се смесят венозна и артериална кръв. Спасителна при транспозиция в периода на новороденото. (БАСС). Съвременното хирургично лечение е анатомичната корекция т.нар „артериален суичартериален суичОперацията при транспозиция на големите артерии — аортата и белодробната артерия се разменят на местата си, а коронарните съдове се преместват.” и се извършва в първите дни до 2 седмица от живота. Това е една от най-сложните сърдечни операции, при която мястото на големите артерии се разменя и се преместват (реимплантират) коронарните артерии (съдовете, които кръвоснабдяват сърцето).

След операцията цианозата и проявите на сърдечна недостатъчност изчезват; децата са с нормално физическо развитие, но е необходимо редовно проследяване. Децата с ТГА са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота. Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог.

Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Проследяване

Пациентите с ТГА подлежат на проследяване през целия живот – клинично, с ехоКГ, периодични холтер, КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст., МРТМРТмагнитно-резонансна томографияОбразно изследване без облъчване. Дава най-точната оценка на размерите, работата на камерите и структурата на сърдечния мускул. Продължава около 20 минути и изисква пълен покой, особено ценно е при проследяване след операция. и сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. с АКГАКГангиокардиографияРентгеново образно изследване на сърцето и съдовете с контрастно вещество, в хода на сърдечна катетеризация.. При хемодинамично значими „остатъци“ в ранния или отдалечен период се налага реоперация.

Двигателна активност

Двигателната активност най-често е нормална, не се препоръчва активен спорт. Оценка на физическия капацитет се прави с КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит се провежда при всички деца.