Транспозиционни синдроми (комплексна транспозиция)

Какво представлява

Транспозиционни синдроми (КОМПЛЕКСНА ТРАНСПОЗИЦИЯ НА ГОЛЕМИТЕ АРТЕРИИ). С термина транспозиционни синдроми означаваме група сложни ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD., при които се съчетават промяна в положението на съдовете, изхождащи от сърцето с аорта, напред изместена (транспозиция), дефект в междукамерната преграда с или без стеснение към белодобната артерия. Това са ТГА с МКД, ТГА с МКД и пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно., дясна камера с двоен изход и др. При транспозиционните синдроми има смесване на венозна с артериална Сложна транспозиция на големите артерии кръв, като степента на цианозата зависи от кръвотока към белите дробове.

Симптоми

Симптомите са сърдечна недостатъчност, при деца без белодробна стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. или цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното., при деца със стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. към белодробната артерия.

Диагноза

Диагнозата на транспозиционните синдроми се поставя чрез ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.. Често се налага извършване на компютър-томографска ангиография (СТСТкомпютър-томографска ангиографияРентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.), сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. и ангиокардиография за прецизиране на анатомичните детайли.

Естествена еволюция

Естествена еволюция - децата без пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно., развиват белодробна хипертония с тежки и необратими промени в съдовете на белия дроб в кърмаческа възраст. Водещ клиничен симптом при децата с пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. е цианозата. Показанията и сроковете за лечение зависят от вида на ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. и белодробния кръвоток.

Лечение

Лечението е само хирургично. При новородени, кърмачета и малки деца се предприемат помощни (палиативни) процедури, които целят дозиране на кръвотока към белия дроб – стеснение (бендингбендингПомощна операция — пристягане на белодробната артерия, за да се намали прекомерният кръвоток към белия дроб.) на белодробната артерия, при липса на пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. или анастомозаанастомозаХирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб. между аорта и белодробна артерия, при пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.. Радикалната корекция е сложна операция, която цели да се нормализира връзката между камери и големите артерии. Междукамерният дефект се затваря. Дясната камера и белодробната артерия се свързват с използване на изкуствена материя („кръпка – патчпатчКръпка от собствена тъкан или от изкуствена материя, с която се затваря отвор в сърцето.” или тръбичка (кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.).

Тази операция се извършва във възрастта 2-4 години. След радикалната операция цианозата и сърдечната недостатъчност се преодоляват. Сравнително чести са нарушения в ритъма и проводимостта. Необходимо е регулярно и редовно проследяване. Допълнителна операция или интервенционална процедура се налага често в хода на проследяването при промени в поставения кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна. между дясна камера-белодробна артерия или други хемодинамично значими „остатъци“. Децата с комплексна ТГА са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота.

Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

В редки случаи невъзможност за възстановяване на нормалната връзка между камери и големи съдове е причина да се приложат серия от помощни операции (виж „Обща камера“).

Проследяване

Пациентите подлежат на доживотно проследяване на отдалечените резултати от извършената корекция.

Двигателна активност

Двигателната активност е ограничена. Не се препоръчва активен спорт. Оценката на физическата активност се прави с КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит, особено при имплантирана тръбичка (кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.) между дясна камера и белодробната артерия