Аномално вливане на белодробните вени (АВБВ)

Какво представлява

Аномално вливане на белодробните вени е рядка ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. (около 1-2%), при която белодробните вени не се вливат в ляво предсърдие, а във системната венозна циркулация (в дясната половина на сърцето). Има два типа аномално вливане на белодробните вени - частично, когато само някои (1-2) вени се вливат на ненормално място и тотално, когато нито една вена не се влива в ляво предсърдие. Белодробните вени могат да се вливат на различни места – над сърцето (в горна празна вена), вътре в сърцето (в коронарен венозен синус или директно в дясно предсърдие), под сърцето (в черен дроб или долна празна вена) или смесено.

Кръвотокът към лява камера и аортата се осъществява чрез преминаване на кръв през междупредсърден дефект.

Какво причинява

Дясната сърдечна половина (дясно предсърдие, дясна камера, белодробна артерия) се обременяват с допълнителната кръв. Степента на обременяване и нарушението в кръвообращението зависят, както от броя на аномално вливащите се вени, така и от размера на междупредсърдния дефект. Най-често дефектът е широк и не създава пречка в преминаването на кръвта.

Симптоми

Симптомите при аномално вливане на белодробни вени са разнообразни - от случайно открита ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD., при дете със сърдечен шум при случаи с частично аномално вливане, до критично болно новородено или тежка съдечна недостатъчност, при тотално аномално вливане и пречка в оттичането на кръвта към лявата сърдечна половина.

Диагноза

Диагнозата на аномално вливане на белодробните вени се поставя ехокардиографски. Детайлите се уточняват с компютър-томографска ангиография (СТСТкомпютър-томографска ангиографияРентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.)

Естествена еволюция

Естествената еволюция при случаите с частично аномално вливане на белодробните вени, не се различава съществено от тази при междупредсърден дефект. Децата с тотално аномално вливане развиват тежка и ранна сърдечна недостатъчност. Прогнозата е неблагоприятна, ако не се извърши своевременна хирургична корекция. След операция на тотално аномално вливане състоянието постепенно се стабилизира и повечето деца имат нормално развитие без оплаквания. Децата с аномално вливане на белодробни вени са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота.

Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Лечение

Лечението е оперативно с възстановяване на връзката между белодробните вени и ляво предсърдие. Хирургичната корекция е лечение на избор, състои се в реимплантиране на белодробните вени към ляво предсърдие и затваряне на междупредсърдния дефект. Операцията при тотално аномално вливане на белодробните вени се извършва след поставяне на диагнозата. Корекцията е спешна в периода на новороденото, при вливане на вените под диафрагмата или при наличие на пречка в оттока на кръвта (обструктивен тип) и във възрастта 4-6 месеца, при останалите случаи.

Времето за операция при частично аномално вливане е както при междупредсърден дефект.

Проследяване

Децата подлежат на проследяване с периодични клинични прегледи, ЕКГЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите., ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно. и ХолтерХолтерХолтер ЕКГЗапис на сърдечния ритъм в продължение на 24 часа или повече, с малък апарат, който детето носи вкъщи. ЕКГЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите.. Допълнителна операция може да се наложи при стеснение на мястото на свързване на белодробни вени към ляво предсърдие.

Двигателна активност

Двигателната активност обикновено е нормална. Допълнителна операция може да се наложи при стеснение на мястото на свързване на белодробни вени към ляво предсърдие.

Профилактика на ендокардит

Не се прилага.