Пълен атриовентрикуларен септален дефект (ПАВСД)

Какво представлява

ПАВСД е сложна ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD., с честота около 2%, обединяваща дефекти разположени в централната част на сърцето в „сърдечния кръст”. Тя включва общ отвор, образуващ се от ниско разположен МПД, входен междукамерен дефект и обща атриовентрикуларна клапа. Често се съчетава с тризомия 21 (болест на Даун).

Какво причинява

Големите дефекти в предсърдната и междукамерна прегради водят до голям ляво-десен шънтшънтПреминаване на кръв през отвор там, където нормално няма връзка. Ляво-десен шънт значи, че кръв минава от лявата към дясната половина на сърцето и натоварва белия дроб. Дясно-ляв шънт значи, че венозна кръв отива в аортата без да е преминала през белия дроб. със значимо обременяване на БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород. и на двете камери. Камерите и предсърдията допълнително се обременяват (натоварват) от пропускането (инсуфициенцияинсуфициенцияПропускане на клапа. Клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно.) на общата атриовентрикуларна клапа. Рано се развиват СНСНсърдечна недостатъчностСъстояние, при което сърцето не успява да изпомпва достатъчно кръв за нуждите на тялото. и БХБХбелодробна хипертонияПовишено налягане в съдовете на белия дроб.

Симптоми

Децата с ПАВСД са с клинични белези на различна по тежест СНСНсърдечна недостатъчностСъстояние, при което сърцето не успява да изпомпва достатъчно кръв за нуждите на тялото. - лошо наддаване на тегло, чести дихателни инфекции, учестено и затруднено дишане. Те са склонни към ранно развитие на белодробна хипертония. Децата с ПАВСД са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота. Възможна е профилактика на РСВРСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи..

Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..

Диагноза

Диагнозата се поставя по клинични признаци, характерната ЕКГЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. и с ехокардиографияехокардиографияУлтразвуково изследване на сърцето. Основният метод за диагноза при ВСМ — безболезнен, без облъчване, повтаря се колкото пъти е нужно.. Сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. може да уточни величината на шънта и БХБХбелодробна хипертонияПовишено налягане в съдовете на белия дроб. и оцени обратимостта на промените в белия дроб.

Естествена еволюция

Децата с ПАВСД (особено тези със синдром на Даун), са склонни към развитие на ранни необратими изменения в белодробните съдове (белодробна съдова обструктивна болест) което ги прави неоперабилни. Това е причина оперативното лечение да се извърши в първите 6 месеца от живота.

Лечение

След поставяне на диагнозата, сърдечна недостатъчност се лекува с медикаменти. Лечението при ПАВСД е оперативно. То трябва да се извърши в първите 3-6 месеца от живота, за да се избегнат описаните необратимите промени в белодробните съдове. Корекцията е сложна и с повишен риск и зависи от анатомичният вариант на ПАВСД. Оперативното лечение включва две възможности: - радикална корекция- с пластика на дефектите и реконструкция на атриовентрикларните клапи, при деца с две добре развити камери.

При случаи на ПАВСД, при които едната камера е малка (недоразвита) и не може да се направи описаната радикална корекция - единствената възможност е т.н. еднокамерен тип корекция (вж. Обща камера). При високорискови деца (ниско тегло, тежка СНСНсърдечна недостатъчностСъстояние, при което сърцето не успява да изпомпва достатъчно кръв за нуждите на тялото.) първо се извършва палиативна (помощна) операция - стеснение (бендингбендингПомощна операция — пристягане на белодробната артерия, за да се намали прекомерният кръвоток към белия дроб.) на белодробната артерия. Целта е да се предпази белия дроб от развитието на необратими изменения в белодробните съдове, като радикалната операция се отлага за по-късна възраст.

Проследяване

Децата се наблюдават амбулаторно. Неоперираните се следят, поради възможността белодробната хипертония и пропускането на общата клапа да напредне и с оглед преценка на момента операция. След операцията, при повечето деца настъпва подобряване на състоянието. Проблем може да създава пропускането (инсуфициенцияинсуфициенцияПропускане на клапа. Клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно.) на реконструираната АВАВатриовентрикуларенОтнасящ се до връзката между предсърдие и камера. Атриовентрикуларни са митралната и трикуспидалната клапа. клапа. Децата подлежат на редовно проследяване през 6 месеца до 1 година.

Двигателна активност

Двигателната активност е запазена при добра корекция, ограничена при АВАВатриовентрикуларенОтнасящ се до връзката между предсърдие и камера. Атриовентрикуларни са митралната и трикуспидалната клапа. недостатъчност. Не се препоръчва активен спорт. Обективирането на физическата активност става с КПСТКПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст. след 10-12 годишна възраст.

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит се провежда при всички деца до края на живота. Допълнителна операция може да се наложи при значимо пропускане през клапата, като в може да се наложи поставяне (имплантиране) на изкуствена сърдечна клапа.