Аортна стеноза (АС)
Q23.0в книгатастр. 34
Стеснение на изхода от лявата камера към аортата. Леките форми не дават оплаквания с години; тежките се проявяват рано. Стеснението най-често нараства при проследяването през годините. Лечението в детска възраст цели облекчаване на стеснението при запазване на собствените тъкани. След лечението нерядко се налага нова намеса в по-късна възраст.
Какво представлява
Аортната стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. е ВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. с честота 5-10%. Стеснението между лявата камера и аортата може да е разположено на три нива - най-често на ниво аортна клапа, която е задебелена (клапна АС), по-рядко стеснението е под аортната клапа (подклапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.) и най-рядко над аортната клапа (надклапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.). Надклапната АС често се съчетава с генетичен синдром (Уилямс- Бойрен).
Какво причинява
При всички форми на АС, работата на лявата камера е затруднена поради това, че трябва да преодолее стеснението, т.е работи срещу високо съпротивление. Това води до задебеляване на мускула (хипертрофияЗадебеляване на сърдечния мускул. Настъпва, когато камерата работи дълго срещу повишено съпротивление.) на ЛКлява камераДолната лява кухина. Най-мощната помпа в сърцето — изтласква кръвта към цялото тяло през аортата., като при тежка стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. може се развие сърдечна недостатъчност.
Симптоми
Симптомите при АС зависят от тежестта на стенозата – тежка сърдечна недостатъчност и критично състояние в периода на новороденото, докато при леките форми децата нямат оплаквания. Характерно за високостепенната АС е, че нерядко симптомите се изявяват при физическо натоварване и се изразяват в главозамайване, световъртеж, болки в гърдите и припадък до загуба на съзнанието (синкоп). Децата с тежка АС са предразположени към белодробни инфекции и са в риск от тежко протичане на бронхиолит, причинен от респираторно-синцитиален вирус (РСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика.) в есенно-зимния сезон в първите 2 години от живота.
Възможна е профилактика на РСВреспираторно-синцитиален вирусВирус, който всяка есен и зима причинява бронхиолит при бебетата. При деца със значима ВСМ може да протече тежко, затова съществува профилактика. със специален медикамент, отпускан с протокол от НЗОКНационална здравноосигурителна касаИнституцията, която заплаща медицинската помощ по задължителното здравно осигуряване. Осигурява скъпоструващи медикаменти и консумативи след предварително подготвени документи.. Комисии в големите университетски болници в страната могат да подготвят документи за това, ако пациентите са насочени към тях от проследяващия детски кардиолог. Такава комисия има в НКБНационална кардиологична болницаБолницата в София, където се лекуват всички новородени и малки деца и повечето деца в училищна възраст с вродени сърдечни малформации в България..
Диагноза
Диагнозата на АС се поставя въз основа на клиничните данни, промените в ЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. и ехокардиографската находка.
Естествена еволюция
Естествената еволюция на АС се характеризира с възможността стенозата да стане по-тежка във времето, както и да настъпят усложнения, като инфекциозен ендокардит, сърдечна недостатъчност, РПНритъмно-проводни нарушенияНарушения в сърдечния ритъм или в провеждането на електрическия импулс в сърцето. и дори внезапна смърт
Лечение
При критично болни новородени и малки кърмачета се започва с медикаментозно лечение за стабилизиране на състоянието, преди да се предприеме интервенционалното или хирургично лечение. Хирургичното лечение се предприема при деца с подклапна и надклапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.. При случаите с клапна АС, радикалното отстраняване на стенозата става с подмяна (протезиране) на аортната клапа, процедура, която максимално се отлага в детската възраст. В по-ранна възраст се предпочитат хирургична комисуротомия или интервенционална процедура – балонна дилатацияРазширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв..
Това са помощни процедури, които отлагат протезирането (подмяната на клапата). Възможно е извършване на няколко типа операции.
Проследяване
След отстраняване на стенозата настъпва подобряване до нормализиране на кръвотока през аортната клапа и намаляване на обременяването на лява камера. Децата подлежат на редовен клиничен и ехокардиографски контрол. След подмяна на аортната клапа (клапно протезиране) с изкуствена, механична клапа е необходимо приемане на медикамент против съсирване на кръвта (антикоагулант) през целия живот. Децата след оперативно лечение на подклапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. подлежат на проследяване, поради риска от рецидив т.е отново развитие на стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно..
След оперативна комисуротомия или балонна дилатацияРазширяване на кухина или съд. Най-често от продължително натоварване с повече кръв. нерядко се развива рестеноза.
Двигателна активност
При умерена или тежка стеноза се ограничават тежки физически натоварвания, състезателни игри и активен спорт. Обективиране на физическата активност става с КПСТкардиопулмонален стрес тестИзследване с натоварване — бягаща пътека или велоергометър — което показва обективно какъв физически капацитет има човекът. Прави се обикновено след 10–12-годишна възраст. във възрастта след 10-12 год.
Профилактика на ендокардит
Профилактиката на ИЕинфекциозен ендокардитИнфекция на вътрешната обвивка на сърцето или на клапите. Предотвратява се с антибиотик преди определени процедури, най-често при зъболекар. е задължителна целия живот при всички пациенти. Допълнителна операция се налага сравнително често при пациенти с клапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно., при които е направена пластика на клапните платна или интервенционална процедура. При тях в хода на проследяването се налага подмяна на аортната клапа с изкуствена клапа. Пациентите с подклапна аортна стенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. също нерядко се нуждаят от повторна операция, поради възможността стенозата да се развие отново.
Как се живее с това
Това е медицинското обяснение. В Hope хора с тази диагноза и родители на деца с нея разказват как живеят.
Прочетете техните истории в Hope →