Тетралогия на Фало (ТФ)

Какво представлява

Тетралогия на Фало е най-честата цианотична ВСМВСМвродена сърдечна малформацияОсобеност в устройството на сърцето или на големите съдове, която е налице още при раждането. На английски — CHD. (5-10%) и включва: подклапна и клапна пулмонална стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. (стеснение между ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород.) междукамерен дефект (дефект в преградата между двете камери), яздене на аортата и хипертрофияхипертрофияЗадебеляване на сърдечния мускул. Настъпва, когато камерата работи дълго срещу повишено съпротивление. на дясна камера. Анатомичният спектър е широк и се определя от тежестта на ПС и размерите на белодробните артерии. Понякога се съчетава с генетични синдроми (Ди Джордж, тризомия 21 и др.).

Какво причинява

Пулмоналната стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. и МКД са причина венозната кръв да премине от ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. през междукамерния дефект в ЛКЛКлява камераДолната лява кухина. Най-мощната помпа в сърцето — изтласква кръвта към цялото тяло през аортата. и аорта, при което става смесване на артериална и венозна кръв (налице е дясно-ляв шънтшънтПреминаване на кръв през отвор там, където нормално няма връзка. Ляво-десен шънт значи, че кръв минава от лявата към дясната половина на сърцето и натоварва белия дроб. Дясно-ляв шънт значи, че венозна кръв отива в аортата без да е преминала през белия дроб.). В аортата кръвта е смесена (артериална и венозна) и е с по-ниско съдържане на кислород, което причинява синьо оцветяване на кожата и лигавиците, т.н. цианозацианозаПосиняване на устните, ноктите и кожата, защото в кръвта има по-малко кислород от нормалното..

Симптоми

Основни симптоми са цианозата и сърдечният шум. Степента на цианозата зависи от тежестта на пулмоналната стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.. Тя може да е лека и да се изяви само при усилие (плач) или да е постоянна и тежка. В някои случаи кръвоснабдяването на белия дроб рязко намалява, децата (кърмачетата) стават много неспокойни, цианозата рязко се засилва. Случва се те да дишат учестено, да се отпускат и понякога да губят съзнание. Това състояние се нарича хипоксемична криза (ХК), спешно състояние, което налага търсене на лекарска помощ.

При ХК е добре детето да се изведе на чист въздух, да се успокои и да уведомите лекуващия лекар за случилото се. Нерядко се налага детето да се приеме в болница за лечение с медикаменти или да се планира хирургична намеса.

Един от симптомите при по-големи деца е почивката в клекнало положение.

Диагноза

Диагнозата се поставя по клинични белези, рентгенография, ЕКГ. Най-често ехокардиографията е достатъчна за изобразяване на анатомичните особености и вземане решение за вида на лечението. В нередки случаи компютър-томографска ангиография (спирален скенер, СТСТкомпютър-томографска ангиографияРентгеново образно изследване, което показва в детайли сърцето и големите съдове. Нарича се още спирален скенер.) замества сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография., която се предприема в отделни случаи

Естествена еволюция

В естествената еволюция пулмоналната стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно. нараства и това води до засилване на цианозата, нерядко до хипоксемични кризи. Възможни са усложнения като мозъчен абсцес и тромбоза на мозъчни съдове.

Лечение

Всички деца с ТФ подлежат на оперативна корекция. Състоянието на детето, анатомията на дефектите и възрастта определят сроковете и вида на лечението. Хирургичното е единственото възможно лечение. Прилагат се два типа корекции - помощна и радикална (тотална) операция. Помощна операция се прилага при новородени или малки кърмачета с недоразвити белодробни артерии, съпътстващи дефекти или висок риск от радикалната корекция. Цел на тази операция е да се подобри кръвоснабдяването на белия дроб, като се постави „тръбичка” между аортата и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород., т.нар.

анастомозаанастомозаХирургично създадена връзка между два съда. При цианотични малформации се поставя тръбичка между аортата и белодробната артерия, за да стигне повече кръв до белия дроб.. Цианозата намалява, белодробните съдове нарастват и е възможно извършване на радикална корекция. Радикална корекция се извършва във възрастта между 6 мес. и 1-2 години. При радикалната корекция се затваря МКД, най-често с използването на изкуствена материя (патчпатчКръпка от собствена тъкан или от изкуствена материя, с която се затваря отвор в сърцето.), отстранява се стенозата в изхода на дясната камера (инфундибулна стенозастенозаСтеснение в сърдечна кухина, на клапа или на кръвоносен съд, което пречи на кръвта да преминава свободно.) и се разширява стеснената пулмонална клапа. Понякога за преодоляване на стенозата между ДКДКдясна камераДолната дясна кухина. Изтласква венозната кръв към белия дроб. и БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород. се използва „кръпка” от собствени тъкани или изкуствена материя (трансануларен патчпатчКръпка от собствена тъкан или от изкуствена материя, с която се затваря отвор в сърцето.) или се поставя тръбичка (кондюиткондюитТръбичка, най-често с клапа в нея, която свързва две части на сърцето или съдовете. С растежа на детето може да се наложи подмяна.).

В някои случаи преди или след операцията се налага в хода на интервенционална процедура със специални устройства да се запушат колатераликолатералиДопълнителни кръвоносни съдове, които тялото създава, за да заобиколи запушено или стеснено място.. Това са съдове, които изхождат от аортата и се свързват с белодробните артерии, като по този начин повишават кислородното кръвоснабдяване на белия дроб и намаляват цианозата преди операция.

Проследяване

След радикалната корекция няма смесване на венозна и артериална кръв, цианозата изчезва и физическото развитие на детето се нормализира. Нерядко в хода на проследяването се явяват усложнения, като недостатъчност (пропускане) на пулмоналната клапа, която може да прогресира; стеснения по клоновете на БАБАбелодробна артерияГолемият съд, който отвежда венозната кръв от дясната камера към белия дроб, за да се насити с кислород. и др. Децата подлежат на редовен контрол, включващ клинични и ехокардиографски прегледи, 24-часов ЕКГЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. запис (ХолтерХолтерХолтер ЕКГЗапис на сърдечния ритъм в продължение на 24 часа или повече, с малък апарат, който детето носи вкъщи.) и кардиопулмонален стресЕКГелектрокардиограмаЗапис на електрическата дейност на сърцето. Безболезнено изследване с лепенки по гърдите. тест (КПСТ). Магнитно резонансна томография (МРТМРТмагнитно-резонансна томографияОбразно изследване без облъчване. Дава най-точната оценка на размерите, работата на камерите и структурата на сърдечния мускул. Продължава около 20 минути и изисква пълен покой, особено ценно е при проследяване след операция.) е методът на избор за оценка на размерите и функцията на дясна и лява камери и обективна оценка на отдалечените резултати след радикална корекция.

Реоперация, най-често за преодоляване на дилатацията (разширението) на дясна камера вследствие на продължителното въздействие на пропускането през изхода на дясна камера и/или преодоляване на остатъчни стеснения се налага при част от пациентите, оперирани за ТФ в различни срокове на проследяване. В последните години при част от пациентите е възможно преодоляване на „остатъците“ по интервенционален път в хода на сърдечна катетеризациякатетеризациясърдечна катетеризацияПроцедура с рентгеново облъчване, при която през кръвоносен съд се въвежда тънка тръбичка до сърцето. Служи за директна оценка на кръвообращението с измерване на налягане и сатурация в сърдечните кухини, изобразяване и ангиокардиография. с имплантация на стентстентМалка мрежеста тръбичка, която се поставя през катетър и държи отворен стеснен или затварящ се съд. или пулмонална клапа.

Двигателна активност

Двигателната активност е обикновено нормална, но не се препоръчва активен спорт. Кардиопулмонален стрес тест може да оцени физическата активност

Профилактика на ендокардит

Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички оперирани и неоперирани деца.